Definisi
Suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid.
Epidemiologi
· 32% dari seluruh kasus leukemia
· 85% pada orang dewasa
· 15% pada anak-anak
Etiologi
· Sebagian besar idiopatik
· Benzene, senyawa kimia yang bersifat leukemogenik.
· Radiasi ionik
· Sindrom Down
· Kemoterapi pada pasien tumor padat
Signs&symptoms
Tidak selalu ada leukositosis
Rasa lelah, perdarahan dan infeksi
Perdarahan biasanya dalam bentuk petechia atau purpura (ektremitas bawah)dan epistaxis dan perdarhan lainnya.
Infeksi tenggorkan, kulit, paru-paru dan sebagainya disertai dengan demam
Penegakan Diagnosis
Berdasarkan Pemeriksaan fisik, morfologi sel dan pengecatan sitokimia.
Immunophenothyping dan analisi sitogenetik.
Tahap-tahap diagnostik leukemia akut :
1. Tentukan adanya leukemia akut
a. Klinis
i. Adanay gejala sumsum tulang: anemia, perdarahan, infeksi, dan sering disertai gejala hiperkatabolik
ii. Organomegali : limfadenopati, hepatomegali, splenomegali.
b. Darah tepi dan sumsum tulang
i. Blast dalam darah tepi >5%
ii. Blast dalam sumsum tulang >30%
2. Tentukan jenisnya. Jika terdapat fasilitas, lakukan
a. Immunophenothyping
b. sitogenetik
|
| ALL | AML |
| 1. Morfologi | Limfoblas : Kromatin bergumpal Nukleoli lebih samar, lebih sedikit Auer rod : - Sel pengiring : limfosit | Mieloblast: Lebih halus Lebih prominent Lebih banyak 2x Auer rod : + Sel pengiring : neutrofil |
| 2. Sitokimia a. Mieloperoksidase b. Sudan Black c. Esterase NS d. PAS e. Acid phosphatase f. Platelet peroksidase |
- - - Kasar + (Thy ALL) - |
+ + + Monositik Halus + M7 |
| 3. Enzim a. Tdt b. Serum lysozime |
+ - |
- + (monositik) |
| 4. Imunofenotipe |
|
|
Terapi
1. Kemoterapi
Regime kemoterapi untuk LMA umumnya terdiri atas :
a. Induksi-remisi
i. “three plus seven regimen” : Daunurobicin : 60 ng/M2/hari , i.v., hari 1-3 Ara-C: 200 mg/m2/hari, i.v kontinu selama7 hari.
ii. Regimen DAT (Daunorobicin, ARA-C dan 6-Thioguanin=6TG)
b. Terapi postremisi terdiri atas:
i. Konsolidasi
2-6 siklus Ara-C dan 6 TG dengan atau tanpa DNR
ii. Terapi Pemeliharaan (masih diperdebatkan)
iii. Imunoterapi
c. Transplantasi sumsum tulang
2. Terapi suportif
a. Untuk mengatasi anemia: Tranfusi PRC sekitar 9-10 g/dl
b. Untuk mengatasi infeksi: antibiotik adekuat, tranfusi konsetrat granulosit, perawatan khusus, G-CSF atau GM-CSF
c. Untuk mengatasi perdarahan: tranfusi konsentrat trombosis, pada M3 diberikan heparin untuk mengatasi DIC
d. Untuk mengatasi leukostasis: dilakukan hidrasi intravenous dan leukapharesis
e. Pengelolaan sindrom lisis tumor: hidrasi yang cukup, pemberian alupurinol dan alkalinisasi urin.
PROGNOSIS
Hasil pengobatan LMA tidak sebaik LLA. Tetapi akhir-akhir ini hasil pengobatan mencapai kemajuan yang sangat pesat. Remisi dicapai pada 60-80% kasus, 305 diantaranya tetap bebas leukimia setelah 3-5 tahun, sebagian besar darinya akan mengalami kesembuhan. Namun, pada pasien di tas umur 65 tahun hanya didapat hasil kesembuhan sekitar 5%.
