Sindrom Stevens-Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik
Ali reza
Definisi
SSJ : sindrom yangmengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat; kelainan pada kullit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura
NET : merupakan bentuk parah dari SJS, gejala kulit yang terpenting ialahepidermolisis generalisata, dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.
Epedimiologi
Insiden SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di eropa dan AS, dan umumnya menyerang orang dewasa
Etiologi
Penyebab utama adalah alergi obat, lebih dari 50 %, sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi. sebagian besar obat yangmenjadi kausa tersering adalah karbamazepin (20%) dan jamu(13,3%). kausa yang lain amoksisilin, klotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, dan adiktif
Patogenesis
reaksi hipersensitivitas menjadi penyebab dari SJS dan NET
alergi obat à reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) àaktivasi sel T cytotoxic(cell mediated cytotoxic)àdestruksi keratinositàterjadi apoptosisà lesi dermal dan epidermal
aktivasi mediator alergi dan manifestai klinisnya bervariasi, tergantung sel target.
CD4 terutama terdapatdi dermis, CD8 pada epidermis.juga terjadi peningkatan IL-5 dan sitokin- sitokin yanglain.
NET adalah bentuk parah dari SSJ,bila sel sasaran pada NET epidermis à epidermolisis, bila leukosit à leucopenia,bila trombosità purpura
Gejala Klinis
waktu dari ekposur obat sampai onset bisa 1-3 minggu,onset semakin cepat jika obat terus dikonsumsi, sering juga terjadi onset sehari atau beberapa hari setelah tereksposur.
Pada yang berat, kesadarannya bisa menurun sampai spoor ataupun komaobat yang baru dikonsumsi merupakan suspek penyebab dari kejadian
Gejala prodromal (klinis)
Demam, Lemah lesu, arthralgia, lesi mukokutan, nyeri padakulitdari ringan sampai sedang, sensasi terbakar dangatal pada konjunktiva
Pada SSJ terlihat trias kelainan :
1. Kelainan kulit ; eritema, vesikel,bula. vesikel dan bula dapat pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Purpura dapat juga terjadi.
2. Kelainan selaput lendir di orfisium ; pada mukosa mulut (100%), di lubang alat genital(50%),dan di lubang hidung dan anus (8%,4%),berupa vesikel dan bula yang cepat memecahsehinggaterjadi erosi dan eksoriasi dan krusta kehitaman, Lesi dapat juga terjadi di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus,stomatitis,danmenyebabkan adanya pseudomembran di faring yang menyebabkan pasien sulit bernapas
3. kelainan mata, 80% di antara semua kasus,konjungtivitis kataralis merupakan yg tersering,selain itu bisa juga terjadi konjungtivitis purulen, ulkus kornea, iritis di samping itu bisa juga terjadi nefritis dan onikolisis
NET
pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi,kesadaran menurun. Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata , kemudian timbul banyak vesikel dan bula dan dapat juga terjadi purpura seperti pada SSJ.
Pada NET yg penting adalah terjadinya epidermolisis,yaitu epidermis terlepas dari dasarnya kemudian menyeluruh,menyebabkan tanda Nikolskiy positif
Tanda Nikolskiy : tanda pada kulit yang eritamatosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser maka kulit akan terkelupas. biasanya terdapat pada bagian bokong dan punggung.
Diagnosis Banding
NET merupakan bentuk parah dari SSJ, sehingga hendaknya dicari tanda epidermolisis generalisata untuk menegakkan diagnosis NET, selain itu pada NET keadaan umumnya lebih jelek dibandingkan SSJ
DD yang lain adalah dermatitis kontak iritan dan Staphylococcus scalded skinsyndrome.
Penegakan Diagnosis
1. Anamnesis
Yang terpenting menanyakan riwayat alergi obat,,dan konsumsi obat terakhir
2. Pem. Fisik
Terdapat gejala-gejala dan tanda-tanda klinis yang telah disebutkan di atas.
3. Pem.lab
Jika terdapat leukositosis, penyebab nya kemungkinan infeksi bacterial, bisa dilakukan kultur darah jika disangka akibat infeksi.jika terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi
4. Pemeriksaan histopatologi
Terdapat eritema multiform dengan perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermalyang menyeluruh
Tatalaksana
1. hentikan obat yang menjadi penyebab alergi
2. rawat inap
- ICU,fluid replacement à IVFD , RL
- pemberian nutrisi melalui NGT
3. simtomatik
- penyembuhan lesi/luka dengan antiseptic
- untuk mata à ophthalmologist
- mulut à antiseptic atau antifungal sol
- corticosteroid à masih controversial
- Intravena immunoglobulin àanti fas activity
- Cyclosporine A (immunosuppressive agent, anti apoptosis)
- anti tumor necrosis factor à thalidomide
Komplikasi :
- bronkopneumonia
- gangguan keseimbangan elektrolit,
- syok,
- dapat terjadi kebutaan dan
- gangguan lakrimasi
Prognosis :
untuk SSJ à jika bertindak cepat dan tepat prognosisnya baik, bila sudah terdapat purpura yang luas dan leucopenia maka prognosisnya lebih buruk, pada NET kelainan kulit yang sudah luas 50-70% maka prognosisnya akan lebih buruk.
